Для ПСХ характерен стабильный биохимический синдром холестаза, который, однако, не имеет специфических особенностей. Как наиболее частое отклонение в биохимическом анализе крови описывается не менее чем двукратное повышение ЩФ. В то же время опубликованы данные о больных с холангиографически и гистологически подтвержденным диагнозом и при этом нормальным уровнем ферментов холестаза. Сывороточные трансаминазы повышены у 90% больных, как правило, у взрослых не более чем в 5 раз превышая норму. Более выраженный цитолитический синдром, наблюдающийся у детей, дает основания заподозрить наличие перекрестного синдрома с АИГ (см. ниже).

Концентрация билирубина обычно повышена, однако степень повышения варьирует в значительных пределах. Наблюдается также характерное для хронического холестаза повышение сывороточной и печеночной концентрации меди, сывороточного церулоплазмина и экскреции меди с мочой, что в ряде случаев требует дифференциальной диагностики с болезнью Вильсона.Гипергаммаглобулинемия выявляется у 30% больных ПСХ, при этом у 40–50% доминирует повышение IgM. У 5% наблюдается эозинофилия, достигая в некоторых случаях высоких значений. В отличие от АИГ и ПБЦ, сывороточные аутоантитела (кроме pANCA, выявляемые у 80%) обнаруживаются довольно редко.

Типичная ЭРХПГ или МРХПГ-картина представлена мультифокальными кольцевидными стриктурами внутри- и внепеченочных желчных протоков, чередующиеся с участками нормального диаметра или слегка дилатированными (симптом бус или четок). Приблизительно в 20% случаев изменения затрагивают только внепеченочные или только внутрипеченочные протоки.
Гистологические изменениямелких внутрипеченочных протоков на ранних стадиях представлены пролиферацией и отеком в одних портальных трактах и исчезновением в других, часто в сочетании фиброзирующим перихолангитом. Поздние стадии заболевания гистологически характеризуются прогрессированием фиброзных изменений, ведущих к трансформации желчных протоков в соединительнотканные тяжи.По аналогии с ПБЦ выделяют 4 гистологические стадии: портальную, перипортальную, септальную и цирротическую.

Перекрест аутоиммунного гепатита и первичного склерозирующего холангита

Наблюдается преимущественно в педиатрической практике, хотя описаны также случаи заболевания взрослых. В дебюте перекрестного синдрома АИГ/ПСХ обычно проявляется клинико-биохимическими признаками АИГ с последующим присоединением симптомов ПСХ.

В развернутой стадии, наряду с серологическими и гистологическими признаками АИГ, отмечаются биохимический синдром холестаза и фиброзные изменения желчных протоков в биоптате печени. Спектр сывороточных аутоантител отражает сенсибилизацию к антигенам, характерную для АИГ 1-го или 2-го типа.

Ассоциация с ВЗК характерна, однако к моменту диагностики выявляется относительно редко. Как и в случае «чистого» ПСХ, важнейшим методом диагностики служит ЭРХПГ или МРХПГ, позволяющая обнаружить мультифокальные кольцевидные стриктуры внутри- и внепеченочных желчных протоков. Вместе с тем в случае изолированного поражения мелких протоков возможна нормальная холангиографическая картина. В этой ситуации решающее диагностическое значение принадлежит биопсии печени. Изменения мелких внутрипеченочных протоков на ранней стадии представлены пролиферацией и отеком в одних портальных трактах и исчезновением в других, часто в сочетании фиброзирующим перихолангитом. Наряду с этим выявляется картина перипортального гепатита со ступенчатыми или мостовидными некрозами и массивной лимфомакрофагальной инфильтрацией портальных и перипортальных областей.