Клиническая картина

ПСХ может поражать представителей любой расы и возрастной группы, однако наиболее часто (до 70% случаев) развивается у молодых мужчин. Описаны случаи ПСХ у детей и подростков, нередко в форме перекрестного синдрома с АИГ. Первым шагом к диагнозу часто становится выявление повышенного уровня щелочной фосфатазы при рутинном биохимическом исследовании; в других случаях диагноз устанавливается только при развитии признаков декомпенсации цирроза. Чаще всего подозрение на развитие ПСХ возникает при обнаружении измененных биохимических показателей у больного язвенным колитом.

Развернутая картина ПСХ включает желтуху, зуд, боли в животе, слабость, лихорадку и потерю веса в различных комбинациях. Лихорадка наблюдается далеко не у всех больных, обычно имеет перемежающийся характер и обусловлена, как правило, сопутствующим рецидивирующим бактериальным холангитом. Аналогичная причина вероятна и для эпизодов абдоминальных болей.

На момент диагностики объективные клинические признаки заболевания обнаруживаются у 75% больных. Наиболее частый симптом – гепатомегалия (55%), реже наблюдаются желтуха (45%), спленомегалия (35%), гиперпигментация (25%) и расчесы (21%). Ксантелазмы, в отличие от ПБЦ, выявляются редко.

ПСХ может сочетаться со многими заболеваниями: ВЗК, целиакией, саркоидозом, хроническим панкреатитом, ревматоидным артритом, ретроперитонеальным фиброзом, тиреоидитом, синдромом Шегрена, аутоиммунным гепатитом, системной склеродермией, системной красной волчанкой, аутоиммунной гемолитической анемией, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой и др.

Осложнения ПСХможно разделить на: 1) осложнения холестаза (аналогичны таковым при ПБЦ; 2) осложнения цирроза (кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, асцит, ПЭ, бактериальные инфекции); 3) специфические осложнения. К последней группе относятся: конкременты желчного пузыря и протоков; стриктуры желчных протоков и рецидивирующий бактериальный холангит; перистомальные варикозные вены; холангиокарцинома.

Холангиоцеллюлярная карцинома развивается у 5–30% больных, чаще на цирротической стадии, и нередко выступает в роли непосредственной причины летального исхода.