В основе терапии лежит применение антикоагулянтов. С целью достижения более быстрого эффекта лечение обычно начинают с нефракционированного или низкомолекулярного гепарина. Второй вариант предпочтительнее ввиду более редкого развития гепарин-индуцированной тромбоцитопении. В последующем переходят на пероральную антикоагулянтную терапиюс поддержанием значений МНО от 2 до 3.

Инвазивные мероприятия направлены на устранение причины обструкции. Они могут включать хирургическое вмешательство (шунтирование, в т.ч. трансъюгулярное портосистемное – TIPS, резекцию, тромбэктомию), баллонную ангиопластику или гепаринотерапию. При внутрипеченочной форме СБК методом выбора является трансплантация печени.