Диагностика аутоимунного гепатита

Международной группой по изучению аутоимунного гепатита в 1993 г. разработана балльная система диагностики данного заболевания, подвергшаяся незначительной модификации в последующие годы(таблица); наряду с ней в 2008 г. предложена упрощенная система диагностических признаков (таблица). В обеих ключевые показатели – аутоантитела, IgG, гистологические изменения и отсутствие вирусных маркеров. При этом необходимо помнить о возможности перекрестного синдрома АИГ/ гепатит С.

По серологическим признакам выделяют 3 типа аутоимунного гепатита, различающиеся также по клинической картине и прогнозу. В большинстве случаев выраженный положительный эффект оказывает лечение кортикостероидами в виде монотерапии или в сочетании с азатиоприном.

АИГ 1-го типа,характеризующийся циркуляцией антинуклеарных (ANA) – у 70-80% больных и/или антигладкомышечных (SMA) – у 50-70% – аутоантител, нередко в сочетании с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами р-типа (p-ANCA). В отсутствие адекватной терапии цирроз формируется через 3 года более чем у 40% больных.

АИГ 2-го типас антителами к микросомам печени и почек Iтипа (анти-LKM-1), определяемыми у 100% больных, иногда в сочетании с анти-LKM-3 и антителами к печеночному цитозольному протеину (анти-LC-1). Чаще наблюдается у детей, характеризуется неблагоприятным естественным течением (цирроз более чем у 80% за 3 года) и повышенной резистентностью к медикаментозной иммуносупрессии.

АИГ 3-го типа (АИГ-3)с антителами к растворимому печеночному антигену (анти-SLA) и печеночно-панкреатическому антигену (анти-LP). Последний часто рассматривается как подтип АИГ-1.

Гистологическая картина аутоимунного гепатита представляет воспаление ткани печени неизвестной природы, характеризующееся развитием перипортального гепатита со ступенчатыми или мостовидными некрозами, лимфомакрофагальной инфильтрацией в портальной и перипортальной зонах, нередко с наличием значительного количества плазматических клеток. Цирроз обычно имеет черты макронодулярного и формируется на фоне незатухающей активности патологического процесса. Патогномоничные гистологические признаки АИГ отсутствуют.

Таблица 4. Балльная система диагностики АИГ

Параметры Баллы
Пол

женский

мужской

 

+2

0

Соотношение активности щелочной фосфатазы и АЛТ

<1,5

1,5-3,0

>3

 

+2

0

-2

 

Сывороточная концентрация g-глобулинов или IgG

выше нормы более чем в 2 раза

выше нормы в 1,5-2 раза

выше нормы до 1,5 раз

ниже нормы

 

 

+3

+2

+1

0

Аутоантитела

Титр ANA, ASMA или анти-LKM-1

>1:80

1:80

1:40

<1:40

 

+3

+2

+1

0

 

   АМА

да

нет

Другие аутоантитела

 

-4

0

+2

 

Маркеры вирусных гепатитов

да

 

-3

          нет +3

 

Другие этиологические факторы

Лекарственный анамнез

есть

нет

 

 

-4

+1

    Употребление алкоголя

<25 г/д

>60 г/д

 

+2

-2

Генетические факторы: HLA DR3 или DR4

Другие аутоиммунные заболевания

+1

+2

 

Гистологические признаки

лобулярный гепатит + мостовидные некрозы

только ступенчатые некрозы

розетки

плазматические клетки

поражение желчных протоков

другие этиологические признаки

 

+3

+2

+1

+1

-1

-3

16. Ответ на лечение кортикостероидами

полный

частичный

отсутствие

обострение

 

+2

0

-2

-3

Сумма баллов, определяющая диагноз

До лечения

определенный

вероятный

После лечения

определенный

вероятный

 

 

>15

10-15

 

>17

12-17

 

 

Таблица 5. Упрощенные диагностические критерии аутоиммунного гепатита

Критерии Значения Баллы
ANA или ASMA ≥ 1:40 1
ANA или ASMA ≥ 1:80 2
или LKM-1 ≥ 1:40 2
или SLA + 2
IgG выше нормы 1
>1,1 нормы 2
Гистологическая картина вероятный АИГ 1
типичный АИГ 2
атипичный АИГ 0
Маркеры вирусных гепатитов + 2

Определенный АИГ ≥7 баллов

Вероятный АИГ       ≥6 баллов