Международной группой по изучению аутоимунного гепатита в 1993 г. разработана балльная система диагностики данного заболевания, подвергшаяся незначительной модификации в последующие годы(таблица); наряду с ней в 2008 г. предложена упрощенная система диагностических признаков (таблица). В обеих ключевые показатели – аутоантитела, IgG, гистологические изменения и отсутствие вирусных маркеров. При этом необходимо помнить о возможности перекрестного синдрома АИГ/ гепатит С.
По серологическим признакам выделяют 3 типа аутоимунного гепатита, различающиеся также по клинической картине и прогнозу. В большинстве случаев выраженный положительный эффект оказывает лечение кортикостероидами в виде монотерапии или в сочетании с азатиоприном.
АИГ 1-го типа,характеризующийся циркуляцией антинуклеарных (ANA) – у 70-80% больных и/или антигладкомышечных (SMA) – у 50-70% – аутоантител, нередко в сочетании с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами р-типа (p-ANCA). В отсутствие адекватной терапии цирроз формируется через 3 года более чем у 40% больных.
АИГ 2-го типас антителами к микросомам печени и почек Iтипа (анти-LKM-1), определяемыми у 100% больных, иногда в сочетании с анти-LKM-3 и антителами к печеночному цитозольному протеину (анти-LC-1). Чаще наблюдается у детей, характеризуется неблагоприятным естественным течением (цирроз более чем у 80% за 3 года) и повышенной резистентностью к медикаментозной иммуносупрессии.
АИГ 3-го типа (АИГ-3)с антителами к растворимому печеночному антигену (анти-SLA) и печеночно-панкреатическому антигену (анти-LP). Последний часто рассматривается как подтип АИГ-1.
Гистологическая картина аутоимунного гепатита представляет воспаление ткани печени неизвестной природы, характеризующееся развитием перипортального гепатита со ступенчатыми или мостовидными некрозами, лимфомакрофагальной инфильтрацией в портальной и перипортальной зонах, нередко с наличием значительного количества плазматических клеток. Цирроз обычно имеет черты макронодулярного и формируется на фоне незатухающей активности патологического процесса. Патогномоничные гистологические признаки АИГ отсутствуют.
Таблица 4. Балльная система диагностики АИГ
| Параметры | Баллы |
| Пол
женский мужской |
+2 0 |
| Соотношение активности щелочной фосфатазы и АЛТ
<1,5 1,5-3,0 >3 |
+2 0 -2
|
| Сывороточная концентрация g-глобулинов или IgG
выше нормы более чем в 2 раза выше нормы в 1,5-2 раза выше нормы до 1,5 раз ниже нормы |
+3 +2 +1 0 |
| Аутоантитела
Титр ANA, ASMA или анти-LKM-1 >1:80 1:80 1:40 <1:40 |
+3 +2 +1 0
|
| АМА
да нет Другие аутоантитела |
-4 0 +2
|
| Маркеры вирусных гепатитов
да |
-3 |
| нет | +3
|
| Другие этиологические факторы
Лекарственный анамнез есть нет |
-4 +1 |
| Употребление алкоголя
<25 г/д >60 г/д |
+2 -2 |
| Генетические факторы: HLA DR3 или DR4
Другие аутоиммунные заболевания |
+1
+2
|
| Гистологические признаки
лобулярный гепатит + мостовидные некрозы только ступенчатые некрозы розетки плазматические клетки поражение желчных протоков другие этиологические признаки |
+3 +2 +1 +1 -1 -3 |
| 16. Ответ на лечение кортикостероидами
полный частичный отсутствие обострение |
+2 0 -2 -3 |
| Сумма баллов, определяющая диагноз
До лечения определенный вероятный После лечения определенный вероятный |
>15 10-15
>17 12-17 |
Таблица 5. Упрощенные диагностические критерии аутоиммунного гепатита
| Критерии | Значения | Баллы |
| ANA или ASMA | ≥ 1:40 | 1 |
| ANA или ASMA | ≥ 1:80 | 2 |
| или LKM-1 | ≥ 1:40 | 2 |
| или SLA | + | 2 |
| IgG | выше нормы | 1 |
| >1,1 нормы | 2 | |
| Гистологическая картина | вероятный АИГ | 1 |
| типичный АИГ | 2 | |
| атипичный АИГ | 0 | |
| Маркеры вирусных гепатитов | + | 2 |
Определенный АИГ ≥7 баллов
Вероятный АИГ ≥6 баллов