Запись к гепатологу по ОМС

ОСТРЫЙ ЖИРОВОЙ ГЕПАТОЗ БЕРЕМЕННЫХ

Острый жировой гепатоз беременных

 

 

Острый жировой гепатоз беременных (ОЖГБ) относится к редко встречающейся патологии беременности: 1 случай на 7–20 тысяч родов.

 

Этиология ОЖГБ до сих пор неясна. Предполагают связь с тромбозом сосудов печени, побочным действием лекарственных средств (тетрациклин, левомицетин). Определенное значение имеют нарушения иммунного гомеостаза в системе мать–плод. Рассматривается связь болезни с генетическими дефектами ферментных систем печени (в частности, 3-гидрокси-ацил-КоА-дегидрогеназы).

Наиболее типичен вариант течения, при котором первые признаки появляются между 30-й и 38-й неделями беременности, однако, возможно и более раннее развитие. В течении болезни выделяют три стадии.

 

 

1-я стадия – преджелтушная, как правило, начинается на 32–34-й неделе беременности. Пациентки жалуются на тошноту, слабость, кожный зуд, постепенно нарастающую изжогу.

 

 

2-я стадия, развивающаяся через 1–2 нед от начала болезни – желтушная. К этому времени нарастает слабость, появляются тошнота, рвота, усиливается жжение за грудиной. Кровавая рвота, как и боль по ходу пищевода и в желудке, связаны с образованием множественных эрозий и язв в верхних отделах пищеварительного тракта. Эти клинические признаки сочетаются с манифестацией желтухи и уменьшением размеров печени.

 

 

3-я стадия характеризуется тяжелой печеночной недостаточностью, в большинстве случаев сочетающейся с почечной недостаточностью и обычно не сопровождающейся энцефалопатией. Развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, манифестирующее носовыми, маточными, желудочно-кишечными кровотечениями.

 

 

При лабораторном исследовании крови определяются анемия, иногда умеренная тромбоцитопения, лейкоцитоз со сдвигом влево, гипопротеинемия, некоррегируемая гипогликемия, гипербилирубинемия, гипофибриногенемия, гипокоагуляция с торможением фибринолиза. Уровень трасаминаз повышается незначительно, в 2–3 раза.

 

Специфическая терапия ОЖГБ не разработана. Средством выбора остается немедленное родоразрешение непосредственно после установления диагноза.  По показаниям вводятся раствор глюкозы, свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса. При неэффективности консервативных мероприятий и прогрессировании печеночной недостаточности решается вопрос о трансплантации печени.

 

Прогноз для матери и плода неблагоприятный: материнская смертность составляет около 50% (при немедленном родоразрешении – 10–15%), детская смертность – >50% (при немедленном родоразрешении – 36%). У женщин, выживших после ОЖГБ, все функциональные показатели после родов быстро восстанавливаются. Если развивается последующая беременность, то она обычно протекают без осложнений, хотя описаны серии наблюдений повторных эпизодов ОЖГБ, преимущественно у женщин с генетическими дефектами β-окисления жирных кислот. Рекомендован также скрининг новорожденных от матерей с ОЖГБ на дефицит длинноцепочечной 3-гидроксиацил-CoA дегидрогеназы и митохондриального трифункционального протеина.

 

Буеверов Алексей Олегович, д.м.н., профессор Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, ведущий научный сотрудник МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

23 августа 2021

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *