Эпидемиология первичного билиарного цирроза

Заболевание описано практически во всех географических регионах со значительно варьирующей частотой. Вероятно, различный уровень заболеваемости отражает скорее разные возможности диагностики и проведения скрининговых программ, чем истинную географическую вариабельность. Средняя распространенность первичного билиарного цирроза составляет 4-15 случаев на 100 тыс населения. Между тем, как было указано выше, первичный билиарный цирроз поражает преимущественно женщин, составляющих 90% пациентов. Среди женщин старше 40 лет распространенность первичного билиарного цирроза значительно выше – приблизительно 1:1000. У мужчин течение первичного билиарного цирроза не имеет каких-либо характерных особенностей.

Чаще болеют женщины 40-60 лет, которые составляют 90% пациентов с диагнозом первичный билиарный цирроз. Соотношение женщин и мужчин при первичном билиарном циррозе составляет 9:1. Средняя распространенность первичного билиарного цирроза составляет 19-150 случаев на 1 млн населения. В структуре мировой смертности от циррозов печени доля первичного билиарного цирроза около 2%.