Целью патогенетической терапии служит замедление прогрессирования болезни, увеличение продолжительности и повышение качества жизни больных. На сегодняшний день наиболее эффективным средством считается урсодезоксихолевая кислота (УДХК) в стандартной дозировке 13–15 мг/кг/сут. УДХК назначается сразу же после подтверждения диагноза ПБЦ и продолжается на протяжении многих лет, в некоторых случаях пожизненно. Ответ на УДХК в течение первых 1–2 лет терапии во многом определяет прогноз.

В случаях неэффективности или недостаточной эффективности УДХК (см. «Прогноз») может быть рекомендована комбинированная терапия. Применение УДХК в сочетании с будесонидом 9 мг/сут демонстрирует обнадеживающие результаты, в том числе и в отношении гистологической динамики, у 1/3 больных. Комбинация УДХК с безафибратом 400 мг/сут или микофенолатом мофетила 2 г/сут в нескольких исследованиях позволила констатировать положительную клинико-лабораторную и гистологическую динамику течения болезни. Повышение дозы УДХК нецелесообразно.

В 2016 г. в США зарегистрирован новый препарат для лечения ПБЦ – обетихолевая кислота, являющаяся агонистом фарнезоидного Х-рецептора. Рекомендуется комбинация с УДХК.

Лечение перекрестного синдрома АИГ/ПБЦ

У многих больных оказываются эффективными ГКС, что позволяет при неясности диагноза рекомендовать пробное назначение преднизолона в дозах, применяемых для лечения АИГ, на срок 3–6 мес. Большинство авторов указывает на высокую эффективность комбинации преднизолона с УДХК, применение которой приводит к достижению ремиссии у большинства пациентов. После индукции ремиссии пациенты должны получать поддерживающую терапию преднизолоном (10–15 мг) и УДХК (10–15 мг/кг) в сутки неопределенно длительное время. Вопрос об отмене препаратов, как и в случае изолированного АИГ, можно ставить лишь у отдельных пациентов при полном исчезновении биохимических, серологических и гистологических признаков заболевания.

Лечение осложнений ПБЦ

Патогенез кожного зуда при хроническом холестазе изучен недостаточно, что обусловливает отсутствие общепринятых рекомендаций. Помимо УДХК, применяют холестирамин, фенобарбитал, преднизолон, метотрексат, пропофол, дронабиол, антагонисты опиоидных рецепторов (налоксон, налтрексон, налмефен), селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (сертралин), транквилизаторы (мидазолам), ондансетрон, агонисты рецепторов γ-аминомасляной кислоты (габапентин, прегабалин), метилтестостерон, антигистаминные средства, S-аденозилметионин, фибратыДозировки подбираются индивидуально.

Среди немедикаментозных методов предложены ультрафиолетовое облучениекожи и экстракорпоральные методы – гемосорбция, плазмаферези альбуминопосредованная гемодиафильтрация, оказывающие обычно быстрый, но нестойкий эффект

Профилактика и лечение остеопении предусматривает адекватную инсоляцию и физическую нагрузку, а также назначение препаратов кальция, витамина Dбифосфонатов, эстрогенов, кальцитонина и флюорида натрия. Дозировки индивидуальные, общепринятых клинических рекомендаций нет.

Нарушения липидного обмена на ранних стадиях ПБЦ характеризуются повышением концентрации липопротеинов высокой плотности; при прогрессировании заболевания она снижается и одновременно нарастает концентрация липопротеинов низкой плотности. Ассоциация этих изменений с повышением риска развития атеросклероза не выявлена. В то же время у многих больных гиперхолестеринемия ведет к образованию ксантелазм, беспокоящих их с косметической точки зрения. Применение УДХК сопровождается снижением гиперлипидемии и уменьшением ксантелазм. В случае прогрессирования атерогенной дислипидемии с успехом применяются симвастатин и безафибрат. Дозировки стандартные.

Стеаторея у больных ПБЦ обусловлена преимущественно нарушением выделения желчных кислот в тонкую кишку. Следует также принимать во внимание возможность  наличия экзокринной панкреатической недостаточности, целиакии и синдрома избыточного бактериального роста. Каждая из указанных причин требует особого лечебного подхода, поэтому патогенез стеатореи должен уточняться во всех случаях.

У больных с нарушением всасывания жиров хороший эффект оказывает снижение содержания жира в диете. При экзокринной панкреатической недостаточности требуется заместительная ферментная терапия, установленная целиакия диктует необходимость назначения аглютеновой диеты, а у больных с избыточным бактериальным ростом положительный эффект оказывает курсовое применение антибактериальных препаратов.

Дефицит жирорастворимых втаминов (ADEKпри наличии клинических проявлений также требует соответствующей коррекции.