Международной группой по изучению АИГ в 1993 г. разработана балльная система диагностики данного заболевания, подвергшаяся незначительной модификации в последующие годы(таблица); наряду с ней в 2008 г. предложена упрощенная система диагностических признаков (таблица). В обеих ключевые показатели – аутоантитела, IgG, гистологические изменения и отсутствие вирусных маркеров. При этом необходимо помнить о возможности перекрестного синдрома АИГ/ гепатит С.
По серологическим признакам выделяют 3 типа АИГ, различающиеся также по клинической картине и прогнозу. В большинстве случаев выраженный положительный эффект оказывает лечение кортикостероидами в виде монотерапии или в сочетании с азатиоприном.

АИГ 1-го типа,характеризующийся циркуляцией антинуклеарных (ANA) – у 70-80% больных и/или антигладкомышечных (SMA) – у 50-70% – аутоантител, нередко в сочетании с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами р-типа (p-ANCA). В отсутствие адекватной терапии цирроз формируется через 3 года более чем у 40% больных.

АИГ 2-го типас антителами к микросомам печени и почек Iтипа (анти-LKM-1), определяемыми у 100% больных, иногда в сочетании с анти-LKM-3 и антителами к печеночному цитозольному протеину (анти-LC-1). Чаще наблюдается у детей, характеризуется неблагоприятным естественным течением (цирроз более чем у 80% за 3 года) и повышенной резистентностью к медикаментозной иммуносупрессии.

АИГ 3-го типа (АИГ-3)с антителами к растворимому печеночному антигену (анти-SLA) и печеночно-панкреатическому антигену (анти-LP). Последний часто рассматривается как подтип АИГ-1.

Гистологическая картинаАИГ представляет воспаление ткани печени неизвестной природы, характеризующееся развитием перипортального гепатита со ступенчатыми или мостовидными некрозами, лимфомакрофагальной инфильтрацией в портальной и перипортальной зонах, нередко с наличием значительного количества плазматических клеток. Цирроз обычно имеет черты макронодулярного и формируется на фоне незатухающей активности патологического процесса. Патогномоничные гистологические признаки АИГ отсутствуют.

Таблица 4. Балльная система диагностики АИГ

Параметры Баллы
Пол

        женский

        мужской

 

+2

 0

Соотношение активности щелочной фосфатазы и АЛТ

         <1,5

         1,5-3,0

         >3

 

+2

0

2

 

Сывороточная концентрация g-глобулинов или IgG

         выше нормы более чем в 2 раза

         выше нормы в 1,5-2 раза

         выше нормы до 1,5 раз

         ниже нормы

 

 

+3

+2

+1

 0

Аутоантитела

   Титр ANAASMA или анти-LKM-1

         >1:80

         1:80

         1:40

          <1:40

 

+3

+2

+1

 0

 

   АМА

          да

          нет

Другие аутоантитела

 

-4

 0

+2

 

Маркеры вирусных гепатитов

          да

 

-3

          нет +3

 

Другие этиологические факторы

    Лекарственный анамнез

          есть

          нет 

 

 

-4

+1

    Употребление алкоголя

          <25 г/д

          >60 г/д     

 

+2

-2

Генетические факторы: HLA DR3 или DR4

Другие аутоиммунные заболевания

+1

+2

 

Гистологические признаки

         лобулярный гепатит + мостовидные некрозы

         только ступенчатые некрозы

         розетки

         плазматические клетки

         поражение желчных протоков

         другие этиологические признаки

 

+3

+2

+1

+1

-1

-3

   
16. Ответ на лечение кортикостероидами

         полный

         частичный

         отсутствие

         обострение

 

+2

0

-2

-3

Сумма баллов, определяющая диагноз

         До лечения

                                  определенный

                                   вероятный

         После лечения

                                  определенный

                                   вероятный

 

 

>15

10-15

 

>17

12-17

   
   
   

 

 

Таблица 5. Упрощенные диагностические критерии аутоиммунного гепатита

Критерии Значения Баллы
ANA или ASMA  1:40 1
ANA или ASMA  1:80 2
или LKM-1  1:40 2
или SLA + 2
IgG выше нормы 1
  >1,1 нормы 2
Гистологическая картина вероятный АИГ 1
  типичный АИГ 2
  атипичный АИГ 0
Маркеры вирусных гепатитов + 2

Определенный АИГ ≥7 баллов

Вероятный АИГ       ≥6 баллов