Гемохроматоз

Что такое Гемохроматоз?

Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, ГХ) – наследственное заболевание, характеризующееся повышением всасывания железа в кишечнике и отложением в органах и тканях железосодержащих пигментов с развитием фиброза.
 
Заболеваемость колеблется в пределах от 1:100 до 1:300 жителей в разных странах, наиболее распространено среди белого населения Северной Европы (1:10-12), несмотря на это гемохроматоз продолжает рассматриваться практикующими врачами как редкая патология. Диагностика часто бывает затруднена из-за отсутствия выраженных специфических симптомов. Впервые ГХ описал в 1871 г. Troisier, как комплекс симптомов, связанный с накоплением железа в организме, проявляющийся пигментацией кожи, сахарным диабетом и циррозом печени.
 

Кроме наследственного (идиопатического, первичного) ГХ существует и вторичный гемохроматоз, который наиболее часто развивается при циррозе печени, злоупотреблении алкоголем, неполноценном белковом питании.
 

В настоящее время доказана роль генетических факторов в развитии идиопатического ГХ.

Этиология и патогенез
Факторы, влияющие на накопление железа при НГХ
Морфологическая характеристика изменений печени
Клиника
Диагностика
Лечение
Документы для скачивания