Наиболее характерно для больных ПБЦ повышение ЩФ, обычно более чем в три раза превышающее норму. В то же время встречаются пациенты с нормальной или субнормальной концентрацией ЩФ при наличии АМА и гистологических признаков ПБЦ. Уровень ЩФ не имеет прогностического значения, однако снижение ее исходной концентрации отражает положительный ответ на лечение. Активность АЛТ и АСТ чаще всего умеренная. Превышение 5-6-кратного уровня трансаминаз заставляет исключать другие причины повреждения печени, в частности, перекрестный синдром АИГ/ПБЦ.

Другими лабораторными признаками холестаза служат повышение сывороточной концентрации ГГТ,холестерина (на начальном этапе болезни преимущественно холестерина липопротеинов высокой плотности), на поздних стадиях – билирубина. У 95% больных определяются АМА, также повышен уровень иммуноглобулина М.

Гистологически ПБЦ представляет хронический негнойный деструктивный холангит, течение которого можно с некоторой долей условности разделить на 4 стадии.Первоначально изменения локализуются вокруг желчных протоков, входящих в состав портальных трактов, с последующим распространением на паренхиму печени и развитием фиброза, закономерно заканчивающиеся цирротической трансформацией.Следует помнить, что вбиоптате могут одновременно выявляться изменения, характерные для нескольких стадий ПБЦ. В этих случаях диагноз устанавливается по наиболее выраженным изменениям.

Инструментальные методы диагностики в установлении диагноза играют вспомогательную роль. УЗИ, КТ, МРТ, МРХПГ, ЭРХПГ в первую очередь необходимы для исключения билиарной обструкции и опухолевого поражения.

Диагноз ПБЦ базируется на клинико-биохимических проявлениях холестаза, присутствии сывороточных АМА в титре >1:40 и характерных гистологических признаков.

Перекрест аутоиммунного гепатита и первичного билиарного цирроза

Приблизительно у 9% больных ПБЦнаблюдаетсяперекрестный синдром АИГ/ПБЦ (overlapsyndrome) характеризующийся смешанной картиной обоих заболеваний и иногда обозначающийся как «вариантное течение АИГ». У больного с доказанным ПБЦ диагноз перекрестного синдрома устанавливается при наличии не менее 2 из 4 следующих критериев:

  • АЛТ не менее 5 верхних лимитов нормы
  • IgGне менее 2 верхних лимитов нормы
  • титр антител к гладкой мускулатруре (SMA) ³1:40;
  • перипортальные ступенчатые некрозы в гепатобиоптате

Рядом авторов отдельно рассматривается аутоиммунный холангит, клинико-биохимическая картина которого сходна с таковой при ПБЦ, но протекающий без продукции АМА (по крайней мере, в определяемой сывороточной концентрации) и у некоторых пациентов отвечающий на лечение преднизолоном.