Заболевание описано практически во всех географических регионах со значительно варьирующей частотой. Вероятно, различный уровень заболеваемости отражает скорее разные возможности диагностики и проведения скрининговых программ, чем истинную географическую вариабельность. Средняя распространенность ПБЦ составляет 4-15 случаев на 100 тыс населения. Между тем, как было указано выше, ПБЦ поражает преимущественно женщин, составляющих 90% пациентов. Среди женщин старше 40 лет распространенность ПБЦ значительно выше – приблизительно 1:1000. У мужчин течение ПБЦ не имеет каких-либо характерных особенностей.
 
Чаще болеют женщины 40-60 лет, которые составляют 90% пациентов с диагнозом ПБЦ. Соотношение женщин и мужчин при ПБЦ составляет 9:1. Средняя распространенность ПБЦ составляет 19-150 случаев на 1 млн населения. В структуре мировой смертности от циррозов печени доля ПБЦ около 2%.