Клиническая картина

У 1/4 больных ПБЦ заболевание к моменту установления диагноза протекает бессимптомно. Нередко первым шагом на пути целенаправленного диагностического поиска становится выявление повышения ЩФ. Наиболее частый симптом – общая слабость, которая, однако, в силу своей неспецифичности малоинформативна для установления диагноза. Зуд, усиливающийся ночью, в тепле, наблюдается более чем у половины больных, при этом он может за несколько лет предшествовать развернутой клинической картине. В финальной стадии заболевания, на фоне нарастания признаков печеночной недостаточности, зуд обычно ослабевает или полностью прекращается.

Желтуха к моменту диагностики наблюдается относительно редко. Быстро нарастающая желтуха рассматривается как прогностически неблагоприятный симптом, отражающий прогрессирование печеночной недостаточности. Темно-коричневая пигментация кожи чаще всего локализуется в межлопаточной области; впоследствии она может распространяться на весь кожный покров. Ксантелазмы, обусловленные отложением липидов, наиболее часто образуются на коже век. В редких случаях формируются сухожильные ксантомы, приводящие к нарушению движения в конечностях.

На развернутой стадии заболевания на первый план нередко выступают осложнения холестаза, из которых наибольшее значение имеет остеопороз, обусловленный нарушением всасывания витамина D и кальция. Другие осложнения представлены стеатореей, расстройством сумеречного зрения, геморрагическим синдромом.

ПБЦ может сочетаться с синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом, синдромом Рейно, склеродермией, ревматоидным артритом, гипотиреозом, целиакией и другой аутоиммунной патологией.