Общепринятые схемы лечения ПСХ отсутствуют, так как ни один из многочисленных применявшихся препаратов не продемонстрировал эффективность в рандомизированных исследованиях. УДХК(13–15 мг/кг/сут, иногда более) может назначаться в качестве симптоматического средства с целью купирования зуда; другие препараты аналогичны таковым при ПБЦ. Вместе с тем в недавно опубликованном исследовании показано ускорение прогрессирования ПСХ на фоне отмены УДХК у пациентов, длительно ее получающих. Применение ГКСобосновано только у больных с перекрестным синдромом ПСХ/АИГ (см. ниже).

При холелитиазе в зависимости от локализации конкрементов выполняется холецистэктомия либо эндоскопическая или хирургическая экстракция. При холестериновых конкрементах в случае наличия противопоказаний к их удалению в качестве альтернативного метода возможно проведение длительной литолитической терапии препаратами УДХК.

При билиарных стриктурах крупных протоков предпочтение отдается эндоскопической или транспеченочной дилатации протоков, которые сопряжены с меньшим риском по сравнению с хирургическим вмешательством.

Лечение бактериального холангита проводится антибактериальными препаратами широкого спектра. После купирования острой инфекции обычно рекомендуется проводить курсовую антибиотикопрофилактику с целью предотвращения рецидивов, однако результаты контролируемых исследований по оценке ее эффективности отсутствуют.

Особое осложнение ПГ при ПСХ представляет образование варикозно расширенных вен в области илеостомы у больных, которым была выполнена проктоколэктомия по поводу язвенного колита. Кровотечение из этих вен нередко бывает массивным, и экстренное склерозирование зачастую оказывается неэффективным. В определенной мере снижению риска кровотечения способствует установка трансъюгулярного внутрипеченочного портокавального шунта (TIPS).

Лечение холангиокарциномы по сей день остается в общем малоэффективным. На доцирротической стадии рассматривается возможность выполнения резекции.
На роль потенциально перспективных препаратов претендуют обетихолевая кислота и нор-УДХК, однако клинических доказательств пока недостаточно.

Лечение перекрестного синдрома АИГ/ПБЦ

Представляется целесообразным проведение пробной терапии УДХК (10–15 мг/кг/сут) в комбинации с преднизолоном (30–60 мг/сут), хотя данные об эффективности такой схемы весьма противоречивы, а контролированные исследования не проводились. Дальнейшая тактика зависит от ответа на лечение. У некоторых пациентов замедлить или даже остановить прогрессирование болезни удается путем назначения азатиоприна или альтернативных иммуносупрессоров.

ГКС – терапия первой линии IgG4-СХ. Обычная инициирующая доза преднизолонасоставляет 40 мг/сут на протяжении 4 нед с последующим снижением на 5 мг в неделю. Поддерживающая доза, видимо, может быть ниже таковой при аутоиммунном гепатите и составлять 5 мг/сут в течение 6 мес. На фоне лечения преднизолоном положительная динамика клинических, лабораторных и морфологических проявлений болезни отмечается у 80% пациентов.

Назначение кортикостероидов ведет к разрешению желтухи, улучшению биохимических показателей и обратному развитию стриктур. Иммуносупрессивная терапия демонстрирует значимое влияние на активность IgG4-СХ и может приводить к достижению полной ремиссии уже через 3 мес.

У пациентов с предполагаемым высоким риском рецидива в качестве варианта тактики ведения может рассматриваться назначение азатиопринав дозе до 2 мг/кг/сут, одновременно с преднизолоном или после завершения курса стероидной терапии. Описано успешное применение ритуксимаба(анти-CD20) у пациента с отсутствием ответа на другие иммуносупрессоры.

Перед назначением преднизолона необходима максимально надежная верификация диагноза, направленная в первую очередь на исключение патологии, при которой данное лечение противопоказано. Следует учитывать, что злокачественные новообразования могут быть чувствительны к кортикостероидам. При отсутствии уверенности в надежности исключения опухоли требуется ревизия диагноза в случае возникновения любых сомнений.

3-месячная продолжительность терапии, как правило, достаточна для большинства пациентов, но в случае персистирования клинических, биохимических или иммунологических проявлений, а также при возникновении рецидива может потребоваться длительная поддерживающая иммуносупрессия.

Клинический эффект от применения УДХКпри аутоиммунном панкреатите, протекающем с синдромом холестаза на фоне стеноза терминального отдела холедоха и сахарным диабетом позволяет предполагать, что терапия УДХК может у некоторых больных IgG4-СХ стать альтернативой или адъювантом кортикостероидов.

В случаях выраженной механической желтухи иногда выполняется установка временного билиарного стента.